Mielofibroza to rzadka choroba nowotworowa krwi. Jej istotą jest włóknienie szpiku kostnego, które wywołują substancje wydzielane przez nieprawidłowo działające płytki krwi. W efekcie szpik przestaje prawidłowo funkcjonować, a proces krwiotworzenia przenosi się do innych narządów, głównie do śledziony, która powiększa się powodując ból, uczucie pełności i brak apetytu. – Nie znamy dokładnych przyczyn powstawania mielofibrozy – informuje prof. Joanna Góra-Tybor z Uniwersytetu Medycznego w Łodzi.
Wiemy, że na pewnym etapie życia dochodzi do mutacji, która może po wielu latach doprowadzić do rozwoju tej rzadkiej choroby. Najczęściej mielofibroza dotyczy osób w średnim i starszym wieku, ale zdarzają się także zachorowania u osób młodszych – nawet przed 40. rokiem życia. (…) Mielofibroza nie jest chorobą dziedziczną – stwierdza pani Profesor. – Osoby chore mogą być spokojne o los swoich dzieci.
(…) Terapia zależy od zaawansowania choroby. W łagodnych przypadkach wystarcza obserwacja. (…) W bardziej zawansowanych stosujemy leki – przede wszystkim inhibitory kinazy JAK. Działają one objawowo: zmniejszają śledzionę i łagodzą dolegliwości. (…) Jedyną metodą, która może wyleczyć pacjenta jest przeszczep szpiku od dawcy. To jednak bardzo trudny i obciążający zabieg – szczególnie, że zwłóknienie szpiku utrudnia wszczepienie nowego, zdrowego szpiku. Dlatego – wyjaśnia prof. Góra-Tybor, – decyzję o transplantacji podejmujemy wspólnie z pacjentem, rozważając wszystkie „za” i „przeciw”.
